Zespół różyczki wrodzonej, znany także jako zespół Gregga jest zespołem wad wrodzonych wywołanych zakażeniem wewnątrzmacicznym płodu wirusem różyczki.
Najbardziej wystawione na ryzyko są kobiety, które nie przeszły szczepienia przeciwko różyczce. W tym wypadku może dojść do zakażenia płodu drogą przezłożyskową. Występuje ryzyko poważnych wad płodu. Jest ono największe w pierwszym trymetrze ciąży, wynosi ono około 90% przy zakażeniu do 11 tygodnia, 33% w 11-12 tygodniu, 11% w 13-14 tygodniu, po czym znowu wzrasta do 24% i więcej. Po tym okresie rozwój choroby u kobiety nie zwiększa istotnie wad u płodu, nawet po stwierdzeniu kolejnej infekcji.
Norman Gregg, austriacki okulista, w 1941 roku jako pierwszy poprawnie powiązał współwystępowanie zaćmy, wrodzonych wad serca i mikrocefalii u dzieci z przebyciem przez ich matki różyczki we wczesnym okresie ciąży. Po opublikowaniu pierwszej pracy do zaobserwowanych wad dodano m.in utratę słuchu. Pandemia różyczki w latach 1963-65 (w Stanach Zjednoczonych) pozwoliła na zgromadzenie większej ilości danych statystycznych. Podczas jej trwania zachorowało około 10% kobiet w ciąży, u potomstwa 30% z nich stwierdzono wady wrodzone. Dramatyczne doświadczenia tego okresu stanowiły bodziec do szybszego rozwoju szczepionki przeciwko różyczce. Została ona wprowadzona do użytku na początku lat 70tych XX wieku.
Pategonoza wad płodu nie została do końca poznana. Wiadome jest, że wirus łatwo zakaża łożysko, w którym zaczyna się replikować. Wirus uszkadza łożysko, przez co patogen przedostaje się do krwiobiegu płodu. Przyczynami uszkodzeń tkankowych może być stan nekrotyczny spowodowany jego niedokrwieniem, nieprawidłowości w podziałach komórkowych czy też uszkodzenia chromosomów.
U dzieci z zespołem Gregga obserwuje się najczęściej następujące patologie:
- wady narządu wzroku (71%) - zaćma, jaskra, zapalenie siatkówki i naczyniówki, małoocze, zez
- zaburzenia słuchu (67%) (lub głuchota)
- wady serca i dużych naczyń (48%) - przetrwały przewód tętniczy, ubytki przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, zwężenie tętnicy płucnej
- zaburzenia neurologiczne - przewlekłe zapalenie opon mózgowych, mikrocefalia, zapalenia naczyń mózgowych, ryzyko zachorowania na schizofrenię lub autyzm
- inne - wady narządów płciowych, patologie kostne, wysypka skórna, schorzenia wątroby, płuc, nerek
Wirus różyczki zwiększa także ryzyko poronienia lub urodzenia martwego dziecka.
W późniejszym wieku notuje się wzrost ryzyka zachorowania na cukrzycę insulinozależną, rozwinięcia zaburzeń tarczycy, jaskry oraz innych problemów ze wzrokiem, wynikających z wcześniej opisanych wad. Rzadkie, ale bardzo niebezpieczne są powikłania neurologiczne w formie progresywnego różyczkowego zapalenia mózgu.
U kobiet w ciąży narażonych na infekcję wirusem różyczki wykonuje się zwykle serię prób na przeciwciała IgG przeciwko różyczce. Co 3 tygodnie pobiera się krew, aby sprawdzić, czy w tym okresie nastąpiła u pacjentki serokonwersja. Infekcję płodu wirusem różyczki można wykryć wykonując badania prenatalne: amniocentezę lub płodowe badanie krwi. Do usunięcia ciąży konieczny jest wynik pozytywny. Jeżeli zaś matka zdecyduje się na urodzenie dziecka, zwykle profilaktycznie podaje się immunoglobulinę 0.55 mL/kg IM celem ograniczenia stopnia infekcji.
Opieka nad dziećmi z zespołem Gregga wymaga intensywnej współpracy specjalistów z różnych dziedzin: pediatrii, okulistyki, laryngologii, kardiochirurgii. Niektóre problemu mogą zanikać, ale z czasem mogą pojawiać się nowe. Badanie słuchu jest bardzo ważne, ponieważ wczesna interwencja może znacznie poprawić sytuację chorego.
